患儿男,8岁。三年来进行性行走不稳,容易摔倒,渐不能上楼,蹲下起立困难。检查:双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩,小腿肌肉丰满质硬,肌力4级,腱反射减弱,锥体束征阴性,小脑征阴性,无感觉障碍。最可能的诊断是( )。
A研究院设备先进、人才济济但却一直没有很高水平的科研成果,该院负责人张院长采用“重金悬赏”的方法。他坚信“重赏之下必有勇夫”,但收效甚微。为了更好地管理研究人员,他制定了严格的考勤制度:迟到10分钟要罚款100元。为此员工有时为准时到达不惜打出租车上班。该院员工的出勤率一直保持较高水平。在一次行业研讨会上规模相近的B研究院发布了几项重要科研成果并介绍了经验。他们认为每个员工都希望做好工作,为此推行了“弹性工作制”以及研究人员自我组合、自主管理的方法。尽管B研究院取得了这样的成绩,但张院长仍然认为采用这种方